Agata nie chce umierać
Historia Agaty jest podobna do innych historii chorych. Ma nie tylko mukowiscydozę, ale też cukrzycę, przewlekłe zapalenie zatok, hepatopatię zewnątrzwydzielniczą niewydolność trzustki. Ma też pięcioletnią córeczkę Marysie, którą wychowuje sama.
- Cóż jej ojciec nas zostawił, ja muszę żyć, choćby dla dziecka, nie wyobrażam sobie, że zostanie sama, bo co wtedy beze mnie pocznie – pyta retorycznie Agata.
Jej życie nie jest jednak łatwe - gęsta wydzielina, duszności, kaszel, katar ropny, biegunki, wymioty, bóle brzucha, słabe kości, zmęczenie, bóle głowy – to tylko część codziennych dolegliwości. O leku przyczynowym, który może cofnąć chorobę, dowiedziała się w fundacji. Lekarze twierdza, że mógłby pomóc. Na przeszkodzie stoją jednak pieniądze.
- Miesięczna kuracja tym lekiem to 100 tys zł. Tyle kosztuje lek który pozwoli mi przeżyć każdy miesiąc. Zbieram na trzyletnią kuracje, bo leku nie można ot tak, przerwać. To 3 miliony złotych. Mam 27 lat, chce żyć patrzeć, jak moja córka dorasta – mówi Agata. Ale wie, że uzbieranie takiej kwoty jest trudne, bo ludzie wolą wpłacać na zbiórki dla małych dzieci.
Aneta chce żyć dla synka
- Nas chorych na mukowiscydozę w Polsce skazuje się na pewną śmierć w bólu i bez możliwości złapania oddechu. Nasze życie zostało wycenione na ponad milion złotych rocznie, a trzeba pamiętać, że ten lek musimy przyjmować do końca życia – napisała do redakcji 28 letnia Aneta Leńska, matka 3 miesięcznego syna.
„Od paru lat na rynku dostępne są leki przyczynowe, które diametralnie poprawiają funkcjonowanie i życie chorych. Nazywa się je eliksirem życia dla osób na co dzień walczących z "mucodusicielką".
Leki Kaftrio i Kalydeco są produkowane przez firmę Vertex Pharmaceuticals. W większości krajów europejskich leki te są refundowane, chory bez żadnych problemów otrzymuje powyższe leki. Nas chorych na mukowiscydozę w Polsce skazuje się na pewną śmierć w bólu i bez możliwości złapania oddechu. Nasze życie zostało wycenione na ponad milion złotych rocznie, a trzeba pamiętać, że ten lek musimy przyjmować do końca życia. Cena proponowana przez firmę Vertex jest olbrzymia i nieosiągalna dla większości chorych, co zmusza nas do zakładania zbiórek publicznych bądź wyjazdu za granicę po to żeby żyć.
Każdy z nas chorych jest inny, ma inne marzenia, ale łączy jeden cel. Chcemy żyć w naszym kraju, pracować, płacić podatki i nie bać się, że jutro nie nadejdzie, chcemy funkcjonować jak zdrowi ludzie i zasmakować "normalności".
Na dzień dzisiejszy nadal trwają rozmowy i negocjacje między firma Vertex i ministerstwem zdrowia, a młodzi ludzie umierają nie mogąc złapać oddechu.
W imieniu swoim i wszystkich chorych na mukowiscydozę zwracam się z prośbą o pochylenie się nad naszym losem, przecież każde życie ludzkie ma najwyższą wartość i nie powinno być wyceniane przez nikogo.
Codziennie walczę ze strachem i bezradnością. Boję się co przyniesie jutro dla mnie i moich bliskich. Chcę żyć i spełniać się w roli matki, zobaczyć jak mój syn dorasta. Nie wyobrażam sobie zostawić go bez mamy, dlatego będę walczyła o siebie i innych, dopóki starczy mi sił.” - napisała do redakcji.
Pomimo apeli w mediach, artykułów na jej temat, zebrała około 178 tysięcy złotych z potrzebnego miliona. A chciałaby zebrać choćby na roczną kurację.
Kamili już nie ma
Pisałyśmy ze sobą na początku października, bo Kamila nie była już w stanie rozmawiać. Prosiła, żeby nagłośnić jej zbiórkę, bo bardzo chce żyć, a musi zebrać aż milion złotych.
Urodziła się jako zdrowe dziecko. Nikt nie pomyślał że mogła być na coś chora. Problemy zaczęły się gdy skończyła 3-latka. Nawracające infekcje, przewlekły, duszący kaszel. Nikt nie potrafił jej pomóc. W końcu skierowano ją na na badanie w kierunku mukowiscydozy. Kiedy miała 6 lat diagnoza potwierdziła tę ciężką chorobę.
Mukowiscydoza dotyka wielu układów i narządów – najwięcej problemów sprawiają zmiany chorobowe płuc, jelit, wątroby i trzustki. Jest chorobą wrodzoną.
Kiedy skończyła gimnazjum, jej stan zaczął się gwałtownie pogarszać. Technikum ekonomiczne ukończyła już na nauczaniu indywidualnym w domu. Z roku na rok dochodziło coraz więcej dolegliwości. Cukrzyca, nawracające odmy, zapalenie żołądka, niedożywienie - Kamila ma założonego PEG-a by podawać wysokoenergetyczne odżywki wprost do żołądka, bo często nie ma sił by samodzielnie jeść.
„Lek Kaftrio jest lekiem przyczynowym. Wspomaga funkcjonowanie uszkodzonego genu CFTR przez co leczy nie tylko objawy mukowiscydozy ale również przyczyny. Jest to moja ostatnia deska ratunku bym mogła dalej żyć. Każdego dnia proszę Pana Boga, by to nie był mój ostatni dzień bym mogła się jeszcze cieszyć życiem” - pisała Kamila.
Choroba odbierała jej coraz więcej sił. Lekarz powiedział jej, że jej stan zdrowia jest już na tyle zły, że to ostatnia deska ratunku.
Kamila miała 23 lata. Odeszła 27 października.
Lek refundowany nie będzie
Mukowiscydoza jest wywoływana przez mutacje w genie CFTR. Gen ten uczestniczy w wytwarzaniu białka CFTR, które działa na powierzchni komórek, regulując wytwarzanie śluzu w płucach i soków trawiennych w jelicie. Mutacje ograniczają liczbę białek CFTR na powierzchni komórki lub wpływają na sposób działania białka, co powoduje, że wydzieliny komórek produkujących śluz i soki trawienne są zbyt gęste, i prowadzi do zatorów, stanu zapalnego, zwiększonego ryzyka zakażeń płuc oraz słabego procesu trawienia i wzrostu.
Dwie z substancji czynnych leku Kaftrio, eleksakaftor i tezakaftor, zwiększają liczbę białek CFTR na powierzchni komórek, a trzecia, iwakaftor, zwiększa aktywność wadliwego białka CFTR. W wyniku tych działań następuje rozrzedzenie śluzu w płucach i soków trawiennych, co pomaga łagodzić objawy choroby – czytamy na stronie European Medicine Agency w uzasadnieniu dopuszczenia leku na terenie Unii Europejskiej. Badania potwierdzają jego skuteczność u osób z mukowiscydozą wywołaną co najmniej jedną mutacją F508del w genie CFTR.
Jednak 7 czerwca 2021 roku Rada Przejrzystości uznała, że leki przyczynowe dla chorych na mukowiscydozę nie będą w Polsce refundowane. Z pełnym stanowiskiem Rady można zapoznać się w BIP.
- My chorzy, odbieramy to jako niesprawiedliwość, że zabiera nam się możliwość przedłużenia życia, szczególnie, że część krajów UE już te leki refunduje. Znałam Kamilę Borkowską, rozmawiałyśmy dużo, co prawda tylko przez internet, bo nam nie wolno się między sobą spotykać, że względu na bakterie, które mamy. Ten lek był dla niej jedyną szansą, bo przeszczepu płuc nie mogła mieć. Wśród moich znajomych zmarło w tym roku koło 10 osób chorych na mukowiscydozę. To ludzie w wieku 23 – 27 lat. To jest straszne – mówi Agata Kęska.
Agacie lekarze powiedzieli, że Kaftrio byłby skuteczny w jej przypadku. Na jej zbiórce jest jednak zaledwie niewiele ponad 10 tysięcy złotych z 3 milionów złotych koniecznych do trzyletniej terapii.
- Nikogo nasz los nie obchodzi, a ja czuję się strasznie, wiedząc, że na przeszkodzie do życia stoją wyłącznie pieniądze. Chcę żyć dla swojej córki, bo co z nią będzie, kiedy mnie zabraknie? - pyta Agata.
Magdalena Grostiza
link do zbiórki Agaty https://www.siepomaga.pl/oddech-agaty?fbclid=IwAR1ahgXg4Gd3XW5LBThczVTVgpCrliAmdgoBgfV_Aa3hRpZmE7IAfWEVs50
link do zbiórki Anety https://www.siepomaga.pl/aneta?utm_source=google&utm_medium=cpc&ts=adw-dynamic&gclid=EAIaIQobChMIh5Ke2f-A9AIVDInICh1OMAEJEAAYASAAEgIjS_D_BwE
źródła
https://www.ema.europa.eu/en/documents/overview/kaftrio-epar-medicine-overview_pl.pdf
https://bipold.aotm.gov.pl/index.php/zlecenia-mz-2021/965-materialy-2021/7372-67-2021-zlc
