Opatrunki zmieniają już same, ich mama Małgorzata Wójcik mówi, że pomaga im tylko w miejscach, gdzie samemu trudno się zapatrzeć. Od rana jest odwijanie, smarowanie, bandażowanie na nowo. Potem próba, żeby cokolwiek przełknąć. Z tym jest najgorzej. Bo przełyki sióstr też są zrośnięte.
- Łykam kęs i na siłę staram się by dotarł do żołądka – mówi Patrycja. - To trwa bardzo długo, często krwawię. Czasem się uda. Muszę to robić, bo ostatnia rzecz, którą chciałabym mieć, to założenie gastrostomii.
Agata ma gastrostomię od 11 lat. Chce teraz jej się pozbyć, bo to ogromny ból, stale coś się sączy. I nic nie pomaga, przy wzroście 166 cm waży zaledwie 31 kilogramów. Woli więc sama próbować coś zjeść.
Choroba, na którą nie ma lekarstwa
„Epidermolysis bullosa (EB) - pęcherzowe wrodzone oddzielanie się naskórka jest grupą chorób charakteryzujących się wybitną wrażliwością skóry. Pęcherze powstają nawet po drobnych urazach mechanicznych, a w ciężkich postaciach choroby mogą tworzyć się samoistnie. Wrażliwość skóry na urazy w EB jest wynikiem mutacji w jednym z 14 genów - czytamy na blogu Choroby Rzadkie. - Epidermolysis bullosa należy do grupy chorób rzadkich, ich częstość na podstawie dostępnych rejestrów szacowana jest na 1/50 000 żywych urodzeń, przy czym niektóre podtypy obserwowane są sporadycznie i można zaklasyfikować je do chorób ultrarzadkich.”
Z siedmiu sióstr Patrycja przyszła na świat jako druga w kolejności. Gdy się urodziła, na stopie miała mały pęcherz.
- W 15 minut jej ciałko pokryło się pęcherzami w całości – mówi Małgorzata. - Nie wiedziałam, co jej jest. Okazało się, że to ciężka choroba genetyczna - pęcherzykowe oddzielenie naskórka. Mówi się na takie dzieci "dzieci motyle" z powodu tego, że każdy dotyk jest dla nich bolesny.
Mimo tego Małgorzata nie zrezygnowała z posiadania dalszych dzieci. Tłumaczy, że kiedy urodziła Patrycję 24 lata temu, wiedza o chorobie była żadna, nikt nie mówił, że to może być choroba genetyczna. Nie sądziła więc, że może urodzić kolejne dziecko też chore, szczególnie, że po Patrycji urodziła się zdrowa Ola, ale potem niestety znowu chora Agata.
Nikt jeszcze nie znalazł lekarstwa dla dzieci motyli. Małgorzata śledzi rożne doniesienia. Mówi się o komórkach macierzystych, ale to jeszcze daleka droga.
Życie w bólu
U sióstr byłam już jakiś czas temu. Dziewczyny stale potrzebują wsparcia. Małgorzata nie może pracować. Dostaje świadczenie pielęgnacyjne, a zgodnie z obowiązującym prawem, wyklucza to legalne dorobienie jakichkolwiek pieniędzy. Żyją więc ze świadczenia, 500 plus, dziewczyny mają już niewielki renty.
- Dokładają się do wydatków, ale ja nie chcę od nich pieniędzy – mówi Małgorzata. - Niech mają na swoje potrzeby.
Kiedy rozmawiałyśmy trzy lata temu, Agata miała już za sobą kilka zabiegów poszerzenia przełyku, bo choroba atakuje też organy wewnętrzne. Niestety, operacja nie wyszła i dziewczynka je od lat przez gastrostomię endoskopową.
- Gdyby to tylko skóra – mówiła wówczas Małgorzata - To byłoby pół biedy. Niestety, ta choroba atakuje wszystkie tkanki. Robią się rany, potem dochodzi do zrostów.
Obie siostry mają kłopoty z zębami, przyrośnięte języki. Do dentysty jeżdżą do Warszawy, bo w Lublinie nikt nie chciał ich leczyć. Utrudnione są codzienne czynności. Siostry mają zdeformowane stopy i ręce. Rany na palcach powodują, że te zaczynają się zrastać. Nie ma dnia bez bólu. Ból towarzyszy myciu, ubieraniu, zmianie opatrunków, każdej wykonywanej czynności. Jest kłopot z kupieniem butów, nikt nie pomyślał o zniekształconych stopach. Dziewczyny noszą wiązane buty zakryte - nie ze wstydu, muszą mieć pewność, że noga dobrze się trzyma – opowiadała wówczas Małgorzata. Od tamtej pory nic się nie zmieniło na lepsze, jest stale gorzej.
- W czasie pandemii miałam próbę poszerzenia przełyku w Lublinie, praktycznie „na żywca” – mówi Patrycja. - Znieczulenie przestało działać, pielęgniarka trzymała mnie na siłę, prawie na mnie leżała, nie rozumiała, że ja mam wszędzie rany, więc dodatkowo skazywała mnie tym na cierpienie. Operacja i tak niczego mi nie dała.
Żyją z depresją i na lekach przeciwbólowych
Obie siostry mają depresję. Patrycja rozpoczęła trzymiesięczna terapię, Agata chodzi prywatnie do psychiatry. Terapia Patrycji jednak została przerwana, bo teraz dziewczyny wyjeżdżają do Warszawy na operację.
- Chodziłam na oddział dzienny, ale jest taki przepis, że nie mogę być w tym samym czasie zarejestrowana w dwóch szpitalach – mówi Patrycja. - Musiałam się więc z oddziału wypisać, bo w tej chwili przełyk jest ważniejszy.
Małgorzata opowiada, że siostry będą miały zabieg w szpitalu dziecięcym. Cudem udało się to załatwić, bo tak naprawdę, jak podkreśla, nikt nie chce takich osób leczyć.
- I to też jest ogromny problem – mówi. - Że tak naprawdę nie wiadomo, gdzie szukać pomocy. Głownie korzystamy z prywatnych wizyt. Ich koszt, dojazdy, to wszystko wymaga pieniędzy. Dlatego wiecznie proszę ludzi o wsparcie. Ale nie ma innego wyjścia.
Na swoim Facebooku pisze o chorobie córek. Wstawia zdjęcia, wie, że są drastyczne. Ale też wie, że ludzie nie mają o dzieciach motylach żadnego pojęcia. Więc jak im inaczej uzmysłowić, jak ta choroba naprawdę wygląda?
Małgorzata teraz też jest w terapii. Jest jej coraz trudniej.
- Czasami brakuje nawet kogoś, z kim można pogadać – mówi. - Ja od 24 lat zajmuję się Patrycja, od 21 Agatką. Patrzenie, jak dzieci cierpią jest też koszmarem dla matki.
Siostry codziennie biorą silne leki przeciwbólowe. Inaczej trudno byłoby znieść wszystkie dolegliwości. Ostatnio Patrycja zdarła skórę na plecach, oprała się zbyt mocno o ścianę. Nie ma jak siedzieć, ani jak się położyć.
Trudno pogodzić się z rzeczywistością
Patrycja stara się chorobę zaakceptować. Agata jest bardziej wrażliwa na ból, doskwiera jej bardzo gastrostomia.
Obie siostry starają się jednak żyć w miarę normalnie, ale nie ukrywają, że nie jest to łatwe. Kończą kursy, różne szkolenia. Ostatnio zaliczyły kurs monitoringu i ochrony, dla osób, które obserwują, to co się dzieje na przemysłowych kamerach.
- Ja już nawet dostałam dwie propozycje pracy – mówi Patrycja. - Ale muszę to odłożyć z powodu wyjazdu na leczenie. Agata bardziej wolałaby jakąś pracę zdalną. Pomyślimy o tym po powrocie. Mamy nadzieje, że wszystko się uda.
Małgorzata też dopinguje córki, bo już nie chodzi wyłącznie o pieniądze. Chodzi o to, by miały zajęcie, nie myślały nieustannie o bólu i chorobie.
- Jest ciężko, nie ma co ukrywać. W lecie problem się nasila. Upały są dla Patrycji i Agaty zabójcze – wzdycha Małgorzata. - Ale staramy się nie poddawać. Bardzo liczymy, że uda się przełyki poszerzyć. Bo jedzenie dla nich to koszmar. Może tu byłaby jakakolwiek ulga?
Magdalena Gorostiza
Możecie wspomóc leczenie sióstr: https://pomagam.pl/ka7kw743
