Chociaż nowotwory neuroendokrynne występują częściej niż nowotwór trzustki czy żołądka, nasza wiedza na ich temat wciąż nie jest wystarczająca. Brak charakterystycznych objawów znacznie wydłuża diagnostykę, która często zajmuje od 3 do 7 lat. Warto więc poznać najważniejsze fakty dotyczące tej choroby, bo im szybciej zostanie rozpoznana, tym większą mamy szansę na jej wyleczenie.
CZYM SĄ NOWOTWORY NEUROENDOKRYNNE?
Nowotwory neuroendokrynne, nazywane w skrócie NET (ang. neuroendocrine tumors), to stosunkowo rzadkie i nietypowe nowotwory, które mogą rozwijać się latami, nie dając przy tym żadnych charakterystycznych objawów. Blisko 70 proc. z nich zlokalizowana jest w obszarze żołądka, jelit oraz trzustki. Szczyt zapadalności na nowotwory NET przypada na szóstą dekadę życia, niezależnie od płci. Guzy te mogą być zlokalizowane w jednym miejscu lub obejmować kilka narządów naraz. Ze względu na to, że rozwój nowotworów neuroendokrynnych przebiega niemal bezobjawowo lub objawy te imitują inne schorzenia, diagnostyka nowotworów NET stanowi dla lekarzy wyzwanie.
BLACK OR WHITE ?
Jak zebra stała się symbolem działań edukacyjnych na temat nowotworów neuroendokrynnych? Powodem jest umaszczenie, trudno bowiem stwierdzić, czy zebra jest biała w czarne paski, czy może odwrotnie. Podobne problemy może sprawiać odróżnienie NET od innych powszechnie występujących chorób, gdyż guzy neuroendokrynne to nowotwory trudne w rozpoznaniu. Dzieje się tak, ponieważ ich objawy często wskazują na takie dolegliwości, jak choroba wrzodowa, stany zapalne jelit, astma czy zespół jelita drażliwego. Z tego względu, zanim dojdzie do postawienia właściwej diagnozy, pacjenci często próbują leczyć się albo nieodpowiednimi lekami, albo u niewłaściwych specjalistów.
JAKIE SYMPTOMY WSKAZUJĄ NA NOWOTWÓR NEUROENDOKRYNNY?
Nowotwory NET zazwyczaj rozpoznawane są przypadkowo. W blisko dwóch na trzy przypadki nowotworów neuroendokrynnych mamy do czynienia z guzem nieaktywnym hormonalnie, czyli takim, który początkowo nie daje żadnych objawów klinicznych. Pozostałe przypadki stanowią guzy czynne hormonalnie. Ze względu na rodzaj wydzielanych hormonów oraz powiązanych z nimi symptomów, które mogą wskazywać na obecność choroby, wyróżniamy m.in. następujące typy tych nowotworów:
RAKOWIAK - najczęstsza postać nowotworu neuroendokrynnego przewodu pokarmowego. Guz ten charakteryzuje się produkcją serotoniny, hormonu wpływającego na rozszerzanie lub zwężanie naczyń krwionośnych, może wywoływać m.in.: napadowe zaczerwienienia skóry, biegunki, zmiany zastawkowe w prawej części serca, skurcze mięśni, teleangiektazje, obrzęki, trudności w oddychaniu, bóle brzucha, miopatię czy niecharakterystyczne objawy stawowe. Rakowiak najczęściej rozwija się w jelicie cienkim, może także występować w obrębie płuc, wywołując skurcze oskrzeli, kaszel, trudności w oddychaniu, a nawet krwioplucie.
INSULINOMA - najczęstszy czynny nowotwór neuroendokrynny trzustki, drugi co do częstości występowania guz neuroendokrynny. Nowotwór ten w niekontrolowany sposób produkuje insulinę, co może prowadzić do hipoglikemii, czego konsekwencją może być nawet utrata świadomości. Objawami wskazującymi na obecność tego typu nowotworu mogą być: zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, zaburzenia mowy i widzenia, silne uczucie głodu, nadmierna drażliwość.
GASTRINOMA – guz trzustki lub dwunastnicy, w większości przypadków złośliwy. Wydziela gastrynę, która imituje objawy nawracającej, trudnej do leczenia choroby wrzodowej.
GLUKAGONOMA – guz ten stanowi 2 proc. wszystkich nowotworów NET. Może się objawiać tzw. rumieniem nekrotycznym wędrującym, bólami brzucha, biegunkami, anemią, szybką i niekontrolowaną utratą masy ciała, a także zakrzepowym zapaleniem żył.
VIP-OMA – to rzadki guz, który stanowi zaledwie 1 proc. nowotworów NET. Objawy, jakie wywołuje to wodnista biegunka, która może doprowadzić do ciężkich zaburzeń elektrolitowych.
SOMATOSTATINOMA – to również rzadko występujący nowotwór, który wywołuje biegunki, zaburzenia gospodarki węglowodanowej oraz kamicę pęcherzyka żółciowego.
CO MOŻEMY ZROBIĆ DLA SWOJEGO ZDROWIA?
Szybkie podjęcie leczenia skutecznie hamuje rozwój guza i znacznie poprawia jakość życia. W przypadku nowotworów neuroendokrynnych pojawia się jednak pytanie, jak wykryć chorobę, która w początkowej fazie może nie dawać żadnych objawów? Najlepszą metodą są badania przesiewowe, np. badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które powinno się wykonywać raz na dwa lata, kolonoskopia oraz gastroskopia. W przypadku potrzeby bardziej specjalistycznej diagnostyki stosuje się tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, badania analogami somatostatyny, a w przypadku badań krwi istnieje także możliwość oznaczenia charakterystycznego, choć niespecyficznego markera tych nowotworów, jakim jest chromogranina A.
Wybór leczenia guzów neuroendokrynnych zależy przede wszystkim od typu nowotworu, zróżnicowania histopatologicznego i stopnia zaawansowania. O ile jest to możliwe, stosuje się leczenie chirurgiczne, które pozwala na usunięcie nowotworu. W leczeniu nowotworów NET stosuje się także leczenie farmakologiczne i leczenie z wykorzystaniem izotopów promieniotwórczych, które wpływają na zmniejszenie objawów i zahamowanie postępu choroby, zredukowanie wydzielania charakterystycznych hormonów oraz na regresję guza.
Aby szerzyć wiedzę na temat guzów NET, Fundacja na Rzecz Endokrynologii i Endokrynologii Onkologicznej „Pro Endocrinologia” Kliniki Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie przygotowała film, w którym przedstawia najważniejsze zagadnienia dotyczące nowotworów neuroendokrynnych.
- Poprzez tego rodzaju inicjatywy chcielibyśmy zwiększyć świadomość społeczeństwa, a tym samym dotrzeć także do lekarzy różnych specjalizacji, co mogłoby znacznie skrócić statystyczny czas postawienia diagnozy, a dzięki zastosowaniu odpowiedniego leczenia zwiększyć przede wszystkim szansę pacjentów – mówi dr hab. n. med. Anna Sowa–Staszczak z Katedry i Kliniki Endokrynologii w Krakowie.
