Przekonał się o tym Maurice Tillet, urodzony we Francji w 1903 roku, poeta i bokser, którego twarz i sylwetka posłużyły jako pierwowzór dla bajkowego ogra o imieniu Shrek. Maurice zmarł z powodu ataku serca, którego dziś, gdyby otrzymał właściwą diagnozę i leczenie, mógłby uniknąć.
Następstwa akromegalii w postaci zaburzeń metabolicznych, sercowo-naczyniowych, oddechowych i nowotworów złośliwych prowadzą do znacznego wzrostu śmiertelności wśród osób chorych. Wczesne rozpoznanie i leczenie choroby daje więc szansę przywrócenia oczekiwanej długości życia.
Zdj. Maurice Tillet, pierwowzór bajkowego Shreka, fot. Wikimedia Commons
Akromegalia, często mylona z gigantyzmem, jest chorobą rzadką o podłożu hormonalnym, która powoduje nieprawidłowy wzrost kości i tkanek miękkich. Charakteryzuje się powiększeniem i anormalnym pogrubieniem nóg i rąk, jak i zmianami rysów twarzy. Objawy te są spowodowane nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH, growth hormone) przez przysadkę mózgową, niewielki gruczoł znajdujący się w mózgu. Hormon ten odgrywa ważną rolę w regulacji wzrostu dzieci i młodzieży, lecz jest również ważny u osób dorosłych. W akromegalii, pojawienie się łagodnego nowotworu (gruczolaka przysadki) wiąże się z nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu. Przyczyny akromegalii nie są do dziś poznane.
RZADKA CHROBA, KTÓRĄ TRUDNO ZDIAGNOZOWAĆ
Szacuje się, że na akromegalię choruje około 70 osób na milion. Rocznie stwierdza się 3 – 4 nowe zachorowania na 1 milion. Na akromegalię chorują zarówno mężczyźni, jak i kobiety, najczęściej w 4 i 5 dekadzie życia, przy czym kobiety nieznacznie częściej. Rozpoznanie choroby następuje w okresie od 5 do 10 lat od pojawienia się pierwszych objawów. Czynniki ryzyka występowania choroby nie są znane. Wiadomo, że akromegalia nie jest dziedziczna i nie jest przekazywana dzieciom.
Chcesz wiedzieć więcej? Skorzystaj z infolinii.
W ramach akcji edukacyjnej „Akromegalia – zwróć uwagę” pod numerem
797 140 190 lekarz endokrynolog udziela informacji na temat objawów, diagnostyki
i możliwości leczenia akromegalii w Polsce. Infolinia jest czynna w każdą pierwszą środę miesiąca w godzinach 16:00 – 19:00.
Najbliższy termin konsultacji – środa, 7 LISTOPADA 2018, godz. 16:00 -19:00
NIEPOKOJĄCE OBJAWY – POJAWIAJĄ SIĘ STOPNIOWO I SĄ WIDOCZNE DOPIERO PO KILKU LATACH
Różne objawy akromegalii są albo spowodowane nadmiarem hormonu wzrostu, którego działanie na organizm jest nasilone, albo samym guzem przysadki. Objawy te pojawiają się stopniowo i są widoczne dopiero po kilku latach. Na co więc zwrócić uwagę? – Pierwszymi objawami są powiększenie dłoni i stóp, deformacja kości oraz nadmierna potliwość. Chorym często dokucza zmęczenie, osłabienie, bóle głowy, bóle kości i stawów, nadmierna potliwość, a u niektórych występują polipy jelita grubego. Pacjenci cierpią także na zespół cieśni nadgarstka, choroby serca, zaburzenia oddechowe, w tym bezdech senny. Zmienia się także barwa ich głosu. Z czasem może pojawić się u nich cukrzyca czy ograniczenie pola widzenia,
a także obniżone libido, a u kobiet zaburzenia miesiączkowania – mówi prof. Marek Ruchała, kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, Prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.
Nieświadome ignorowanie widocznych objawów choroby, jest dość częste wśród osób
z akromegalią, szczególnie u mężczyzn. – Dzieje się tak, gdyż proces zmian, jakie zachodzą
u osoby z akromegalią, jest bardzo powolny i może trwać latami. Chorzy mogą nawet nie zauważać, że dochodzi u nich do przerostu żuchwy, stóp, dłoni, nosa, uszu, czy języka, ale
i tak nie szukają przyczyny w chorobie, a uznają to za proces starzenia się bądź efekt wieloletnich treningów sportowych. Poza zmianami w wyglądzie, symptomy akromegalii są bardzo niespecyficzne, przez co pacjenci często je bagatelizują – wyjaśnia prof. Marek Ruchała.
NIELECZONA AKROMEGALIA ZWIĘKSZA RYZYKO ŚMIERTELNOŚĆI WŚRÓD CHORYCH
W związku z licznymi konsekwencjami zdrowotnymi akromegalia ma wpływ na długość życia pacjentów. Nieleczona lub rozpoznana późno (od 7 do 10 lat od pojawienia się pierwszych objawów) prowadzi do skrócenia życia chorych nawet o 30 proc. w porównaniu z populacją ogólną.
- Powiększenie serca, wątroby oraz przerost innych organów, to tylko niektóre z powikłań. Chorzy często zmagają się z nadciśnieniem tętniczym, zaburzeniami układu krążenia, deformacją kości, a wysokie stężenie hormonu wzrostu może powodować szybszy przebieg powstawania nowotworów – wyjaśnia prof. Marek Ruchała.
Eksperci zauważają, że o ile szybkie wdrożenie leczenia może zatrzymać dalszy rozwój choroby, nie cofnie już zmian, do których przez lata doszło, dlatego tak niezbędna jest szybka diagnostyka. Wczesne rozpoznanie akromegalii zwiększa także skuteczność leczenia, wpływa na zmniejszenie kosztów opieki systemowej nad chorym i zwiększa szansę na poprawienie długości i jakości życia pacjentów.
AKROMEGALIA – LECZYMY JĄ SKUTECZNIE
Po rozpoznaniu choroby, najważniejsze jest wdrożenie odpowiedniej terapii. Podstawową metodą leczenia jest operacyjne usunięcie guza. Operacja jest możliwa najczęściej na wczesnym etapie choroby, gdy guz jest niewielki. W przeciwnym razie konieczna staje się farmakoterapia. Podstawę leczenia farmakologicznego stanowią analogi somatostatyny, które skutecznie obniżają stężenie hormonu wzrostu i zmniejszają objętość guza. Leki
te stosowane są z sukcesem także w leczeniu przedoperacyjnym, w celu zmniejsza wielkości zmiany nowotworowej. W leczeniu akromegalii polscy pacjenci mają dostęp do dwóch analogów somatostatyny, które nie są równoważne i nie powinny być stosowane wymiennie.
Prof. Marek Ruchała podkreśla jednak, że w przypadku akromegalii, czas rozpoznania choroby ma decydujące znaczenie. - Zazwyczaj późno wykryty guz jest większy i trudny do usunięcia, co może stanowić przeszkodę w powrocie do zdrowia i potęgować postępowanie choroby. Dlatego tak ważne jest budowanie świadomości o akromegalii, nie tylko wśród chorych, ale
i wśród lekarzy pierwszego kontaktu oraz specjalistów z innych dziedzin medycyny – mówi.
Więcej informacji na temat akromegalii można znaleźć na stronie www.akromegalia.pl oraz profilu Stowarzyszenia www.facebook.com/stowarzyszenieosobzakromegalia
