Z siedmiu sióstr Patrycja przyszła na świat jak druga w kolejności. Jak się urodziła to na stopie miała mały pęcherz.
- w 15 minut jej ciałko pokryło się pęcherzami w całości – mówi Małgorzata. - Nie wiedziałam, co jej jest. Okazało się, że to ciężka choroba genetyczna - pęcherzykowe oddzielenie naskórka. Mówi się na takie dzieci – dzieci motyle, z powodu tego, że każdy dotyk jest dla nich bolesny.
„Epidermolysis bullosa (EB) - pęcherzowe wrodzone oddzielanie się naskórka jest grupą chorób charakteryzujących się wybitną wrażliwością skóry. Pęcherze powstają nawet po drobnych urazach mechanicznych, a w ciężkich postaciach choroby mogą tworzyć się samoistnie. Wrażliwość skóry na urazy w EB jest wynikiem mutacji w jednym z 14 genów - czytamy na blogu poświęconym chorobom rzadkim. - Epidermolysis bullosa należy do grupy chorób rzadkich, ich częstość na podstawie dostępnych rejestrów szacowana jest na 1/50 000 żywych urodzeń, przy czym niektóre podtypy obserwowane są sporadycznie i można zaklasyfikować je do chorób ultrarzadkich.”
- A te 21 lat temu wiedza o tej chorobie była żadna – podkreśla Małgorzata. - Trzeba się było uczyć o niej samemu. Lekarze też nic nie wiedzieli, nie miałam pojęcia, że to choroba genetyczna.
Kolejna chora – Agata
Mimo więc chorej córki, Małgorzata nie zrezygnowała z posiadania kolejnych dzieci. Kiedy pytam, czy nie bała się, że i następne będą chore, odpowiada po prostu.
- Nigdy nie myślałam w ten sposób – mówi. - Urodziłam ich siedem i każda jest dla mnie bezcenna, każdą kocham. Szczególnie, że po Patrycji na świat przyszła Ola, która jest okazem zdrowia. Nie sądziłam, że któraś znowu może być chora.
Niestety, po Oli urodziła się Agata, dziś już blisko 18-letnia. I ona okazała się „motylim dzieckiem”. Kolejne trzy córki były już zdrowe. Dziś Małgorzata wie, że miały dużo szczęścia. Ale w domu są ciągle choroby. Ewelina zachorowała na chłoniaka, wzięła w sumie 56 chemii. Teraz na raka choruje mąż Małgorzaty, a ojciec dziewczynek.
- Nie ma chwili spokoju, nie może być normalnie – wzdycha Małgorzata.
Nie ma na to lekarstwa
„Do chwili obecnej leczenie EB jest głównie objawowe i polega przede wszystkim na leczeniu zmian skórnych oraz innych objawów towarzyszących chorobie. W odmianach EB w których pęcherze tworzą się powierzchownie (tzw. prostych), proces gojenia ran nie jest zaburzony, dlatego stosujemy miejscowo środki odkażające i przyspieszające gojenie się ran. Natomiast w przypadku ciężkich odmian EB (dystroficznych i łączących) niegojące się tygodniami nadżerki stanowią zagrożenie infekcją, powodują dolegliwości bólowe wpływając negatywnie na jakość życia pacjentów.” – czytamy na blogu o chorobach rzadkich.
- Patrycja i Agata niemal codziennie budzą się z bólem, często z płaczem. Mają piżamy poprzyklejane do ciała, do plastrów... I zaczyna się - odklejanie, czyszczenie ran z opatrywaniem od nowa. Na nodze, kolanku, rączce, szyi brakuje skóry, są rany krwawiące i ciężko patrzeć na ich cierpienie – mówi Małgorzata. - Ale nie mogę rąk załamać. Trzeba wspierać i trzeba robić wszystko, aby im choć trochę ulżyć. Codzienna zmiana opatrunków, a robimy to dwa razy dziennie, zajmuje około 2 godzin. Część ja im zmieniam, część robią już same. I tak będzie do końca, nie ma na tę chorobę lekarstwa.
Były już w Polsce dzieci, które zbierały na kosztowne leczenie w USA. Małgorzata mówi, że i ona miała takie propozycje – 7,5 miliona zł dla każdej z sióstr byłoby potrzebne.
- Jak jednak poczytałam o efektach, o tym, jak wygląda terapia, stwierdziłam, że to bez sensu – mówi. - Tamci rodzice wyjechali, wydali dużo pieniędzy, dzieci się nacierpiały, a poprawa jest raczej niewielka.
W pokoju u sióstr na ścianach szafki. Małgorzata otwiera po kolei – plastry, opatrunki, maści, płyny.
- Od zeszłego roku część opatrunków jest refundowana, to już duży sukces– mówi – Ale i tak ta ilość z NFZ nie wystarcza. To drogie rzeczy, jedziemy ciągle na jakiś zbiórkach, nie lubię tego nieustannego proszenia o pomoc, krępuje mnie to, ale niestety, nie mam wyjścia.
Nie ma dnia bez bólu
Agata choć ma 18 lat waży zaledwie 34 kilo. Miała kilka zabiegów poszerzenia przełyku, bo choroba atakuje też organy wewnętrzne. Niestety, operacja nie wyszła i dziewczynka je od lat przez gastrostomię.
Tak wygląda obiad
- Gdyby to tylko skóra – wzdycha Małgorzata. - To byłoby pół biedy. Niestety, ta choroba atakuje wszystkie tkanki. Robią się rany, potem dochodzi do zrostów.
Obie siostry maja kłopoty z zębami, przyrośnięte języki. Do dentysty jeżdżą do Warszawy, bo w Lublinie nikt nie chciał sióstr leczyć. Patrycja ma dodatkowo problemy ze wzrokiem, z powodu ran w przełyku nie jadła ostatnie 5 dni, pielęgniarka przyjeżdżała podawać kroplówki.
Utrudnione są codzienne czynności. Siostry mają zdeformowane stopy i ręce. Rany na palcach powodują, że palce zaczynają się zrastać.
- Patrycja miała rozcinane palce w lutym – mówi Małgorzata. - Do dziś się ręka nie zagoiła, a operacja niezbyt udała. Są duże zmiany w stawach. I tak to na okrągło wygląda.
Nie ma dnia bez bólu. Ból towarzyszy myciu, ubieraniu, zmianie opatrunków, każdej wykonywanej czynności. Jest kłopot z kupieniem butów, nikt nie pomyślał o zniekształconych stopach. Dziewczyny noszą wiązane buty zakryte - nie ze wstydu, muszą mieć pewność, że noga dobrze się trzyma.
Choroba zniekształca też stopy i trudno kupić jakiekolwiek buty.
- Teraz czekamy na badanie przełyku Patrycji, ale przez pandemię nie ma na to szansy – mówi Małgorzata. - W grę wchodzi tylko RTG z kontrastem, gastroskopia jest u niej niewykonalna. Agata jest zmęczona rurką, ale na to też nie mamy wpływu. Marzy jej się, żeby móc normalnie zjeść choćby cokolwiek. Patrycji puchnie oko, nie pomagają żadne maści. Dzień po dniu nowe cierpienie. Trudno na to patrzeć.
Teraz bym się zastanowiła
Dziewczyny przywykły do choroby, uczą się w Specjalnym Ośrodku Szkolno- Wychowawczym. Kiedy były młodsze, wstydziły się wychodzić z domu, dziś to dla nich normalka. Nie lubią tylko dziwnych spojrzeń, albo współczujących słów typu – jakie jesteście poparzone. W Lublinie są jedynymi chorymi na EB.
- Wolimy, jak ktoś podejdzie i normalnie zapyta – mówi Małgorzata. - Przecież to jest choroba, nie żaden powód do wstydu. I córki starają się żyć w miarę normalnie, choć dla nich jest to trudne. Wiadomo, że wiele rzeczy choroba im odebrała, nie pójdą na basen, nie wyjdą na plaże, nie mogą wykonywać wielu zwyczajnych czynności.
Życie bez skóry - dla Patrycji i Agaty to codzienność.
Ale cieszy każdy dzień, gdy chociaż ciut mnie boli, cieszy gdy można cokolwiek samodzielnie przełknąć.
- Ludzie narzekają, nie zdają sobie sprawy, jakim darem jest zdrowie, to, że można zjeść śniadanie, ubrać się bez bólu, założyć normalne buty – dodaje Małgorzata. - Ja wtedy rodząc dzieci nie miałam tej świadomości co teraz, ani nie miałam tego doświadczenia. Dziś nie podjęłabym już takiego ryzyka. Po Patrycji nie zdecydowałbym się na kolejne ciąże. Bo one strasznie cierpią, a ja cierpię razem z nimi. I tyle nieszczęść w naszej rodzinie. Czasami zastanawiam, czy ktoś po urodzeniu rzucił na mnie klątwę?
Magdalena Gorostiza
zdjęcia archiwum prywatne Małgorzaty Wójcik
