Patrycja przyszła na świat jak druga w kolejności. Jak się urodziła to na stopie miała mały pęcherz.
- w 15 minut jej ciałko pokryło się pęcherzami w całości – mówi Małgorzata. - Nie wiedziałam, co jej jest. Okazało się, że to ciężka choroba genetyczna - pęcherzykowe oddzielenie naskórka.
Epidermolysis bullosa (EB) - pęcherzowe wrodzone oddzielanie się naskórka jest grupą chorób charakteryzujących się wybitną wrażliwością skóry. Pęcherze powstają nawet po drobnych urazach mechanicznych, a w ciężkich postaciach choroby mogą tworzyć się samoistnie. Wrażliwość skóry na urazy w EB jest wynikiem mutacji w jednym z 14 genów - czytamy na stronie poświęconej chorobom rzadkim. - Epidermolysis bullosa należy do grupy chorób rzadkich, ich częstość na podstawie dostępnych rejestrów szacowana jest na 1/50 000 żywych urodzeń, przy czym niektóre podtypy obserwowane są sporadycznie i można zaklasyfikować je do chorób ultrarzadkich <1/2 000 000 żywych urodzeń. W Lublinie chore są tylko 2 dziewczynki – Patrycja i Agata właśnie.
- A te 18 lat temu wiedza o tej chorobie była jeszcze mniejsza – podkreśla Małgorzata. - Trzeba się było uczyć o niej samemu. Lekarzy na lekarstwo, tak naprawdę ze wszystkim do Warszawy jeździmy.
Kolejna chora – Agata
Mimo chorej córki, Małgorzata nie zrezygnowała z posiadania kolejnych dzieci. Kiedy pytam, czy nie bała się, że i następne będą chore, odpowiada po prostu.
- Nigdy nie myślałam w ten sposób – mówi. - Urodziłam ich siedem i każda jest dla mnie bezcenna, każdą kocham. Szczególnie, że po Patrycji na świat przyszła Ola, która jest okazem zdrowia. Nie sądziłam, że któraś znou może być chora.
Ale życie ich nie oszczędzało z każdej strony. Małgorzata została sama z siedmioma córkami, rozstała się z mężem. Tyle dobrze, że ojciec ma nadal kontakt z dziewczynkami i jak ona jedzie z córkami do lekarza, on zostaje zresztą dziewczyn. Z powodu choroby Agaty i Patrycji, Małgorzta nigdy nie mogła pracować. Musi żyć wyłącznie z zasiłków.
Tylko go nie bij, mamo!
Pogodna i uśmiechnięta umie się brać z życiem za bary. Przez 11 lat męczyła się w zagrzybionej norze przy ul. Kunickiego. Wydeptywała ścieżki do UM, żeby dostać wreszcie mieszkanie.
- U ilu ja prezydentów byłam? Już ich wszystkich nie wymienię – śmieje się. - Jak szłam raz na spotkanie, to jedna z córek szepnęła mi pod drzwiami – Tylko go nie bij mamo!
W końcu się udało. 6 lat temu wprowadziły się do przestronnego mieszkania przy u. Glinianej. Do dziś robią w nim remont, ale w domu czyściutko, wszystko elegancko zadbane.
- Nie powiem, nam 500 plus bardzo pomogło – dodaje Małgorzata. - Na cztery dziewczynki biorę, bo Patrycja już 18 lat skończyła. 2000 złotych miesięcznie to dla nas solidny zastrzyk. Można buty kupić, odłożyć na jakiś wyjazd. Ale i tak na leczenie dziewczynek za mało…
Ciągle prosimy o pomoc
Do chwili obecnej leczenie EB jest głównie objawowe i polega przede wszystkim na leczeniu zmian skórnych oraz innych objawów towarzyszących chorobie. W odmianach EB w których pęcherze tworzą się powierzchownie (tzw. prostych), proces gojenia ran nie jest zaburzony, dlatego stosujemy miejscowo środki odkażające i przyspieszające gojenie się ran. Natomiast w przypadku ciężkich odmian EB (dystroficznych i łączących) niegojące się tygodniami nadżerki stanowią zagrożenie infekcją, powodują dolegliwości bólowe wpływając negatywnie na jakość życia pacjentów.
Ponadto niegojące się rany w EB są punktem wyjścia nowotworów złośliwych skóry, dlatego chorzy z niegojącymi się ranami powinni podlegać częstej ocenie klinicznej i mieć ustalony program terapeutyczny zwłaszcza, że zaburzenia w gojeniu się zmian chorobowych w przebiegu EB potęgują niedobory białek i innych składników odżywczych spowodowanych towarzyszącymi chorobie zaburzeniami wchłaniania – czytamy na stronie poświęconej chorobom rzadkim.
Jak to wygląda w praktyce?
- Patrycja i Agata niemal codziennie budzą się z bólem, często z płaczem. Mają piżamy poprzyklejane do ciała, do plastrów... I zaczyna się - odklejanie, czyszczenie ran z opatrywaniem od nowa. Na nodze, kolanku, rączce, szyi brakuje skóry, są rany krwawiące i ciężko patrzeć na ich cierpienie – mówi Małgorzata. - Ale nie mogę rąk załamać. Trzeba wspierać i trzeba robić wszystko, aby im choć trochę ulżyć.
W pokoju u sióstr na ścianach szafki. Małgorzata otwiera po kolei – plastry, opatrunki, maści, płyny.
- Jak są pieniądze na koncie to kupujemy na zapas – mówi – Są jedne plastry na ubezpieczenie, ale to za mało. Niezbędne rzeczy dla każdej córki kosztują około 4 tysięcy złotych miesięcznie. Funkcjonują dzięki nieustannym zbiórkom pieniędzy.
Agata choć ma 15 lat waży zaledwie 25 kilo. Miała ostatnio kolejny zabieg poszerzenia przełyku, bo choroba atakuje też organy wewnętrzne. Niestety, operacja nie wyszła i dziewczynka je przez gastrostomię.
- Już miały kiedyś obie założoną, 5 lat tak się odżywiały – mówi Małgorzata. - Patrycja teraz je samodzielnie, mam nadzieje, że kolejna operacja pomoże też Agatce.
Obie maja kłopoty z zębami, przyrośnięte języki. Do dentysty jeżdżą do Warszawy, bo w Lublinie nikt nie chciał sióstr leczyć. Patrycja ma dodatkowo problemy ze wzrokiem, czeka ją kolejna operacja ręki.
- Marzy nam się wyjazd do kliniki w Austrii, która specjalizuje się w leczeniu EB – wzdycha Małgorzata. - Ale na to trzeba jeszcze zebrać bardzo dużo pieniędzy.
Kto może to pomaga
Małgorzata aktywnie działa na Facebooku i codziennie relacjonuje życie Patrycji i Agatki. Dzięki temu odnalazł ją Venci Frenky – Franciszek Pawlak, mieszkający w Wiedniu mistrz sztuk walki.
- Zaprosił nas na tydzień do Zakopanego, jak był tam na zgrupowaniu – mówi Małgorzata – Pierwszy raz pojechałyśmy wszystkie tak daleko! Były zimowe ferie, piękna pogoda, cudowne wakacje dla dziewczynek.
Potem pojechały na mistrzostwa do Rybnika, gdzie Frenky zwyciężył. Swój mistrzowski pas oddał na licytację na leczenie dziewczynek. 10 tysięcy złotych pozwoliło na chwilę odetchnąć.
- To cudowne mieć takie wsparcie – uśmiecha się Małgorzata. - Ale wszystkim jestem dozgonnie wdzięczna, szczególnie tym tysiącom anonimowych ofiarodawców, którzy robią wpłaty na rzecz dziewczynek. Bez tych ludzi nie miałybyśmy szansy na zakup potrzebnych środków. Ale to nie jest łatwe, tak ciągle prosić o pomoc. Mieć tę świadomość, że jak zabraknie na koncie środków, dziewczynki zostaną bez opatrunków...
Trzeba patrzeć w przyszłość
Kiedyś dziewczynki wstydziły się choroby, nie lubiły wychodzić z domu, unikały ludzkich spojrzeń.
- No bo nie jest to miłe, jak ktoś patrzy z odrazą nie wiedząc nawet, o co chodzi – mówi Małgorzata. - Ale nauczyłam je, że to ludzie powinni się wstydzi swojego zachowania, a nie one. No i co najważniejsze, zdrowe siostry wspierają te chore. Jesteśmy wielka, zgodną rodziną.
Agata ma teraz nauczanie w domu, Patrycja jeździ do szkoły. Obie chcą być aktywne i korzystać z życia na ile choroba pozwoli. Pomóżcie im w tym, jeśli możecie.
Na Pomagam.pl jest dla nich ciągła zbiórka pieniędzy!
Magdalena Gorostiza
